肾胚胎瘤和肾癌一样。一旦确诊，应尽快进行腹部肾切除术。对于过度肿瘤，术前放疗可促进肿瘤体缩小，有利于手术，减少出血，降低手术难度。术后切口愈合后可继续放疗，可提高治愈率。放线菌素可用于化疗D，15～25微克/公斤/天，连续5天，静脉注射，每3个月重复7次。或长春新碱40～静脉给药60微克/公斤/天，总剂量100～300微克/公斤。
肾胚胎瘤的长期生存率在手术、放疗和化疗的联合应用下显著提高。对于早期患者，5年生存率为90％；以上。但对于手术简单或病程较晚的儿童，五年生存率并不理想。治疗后五年不复发的患者复发的机会大大降低。
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